肝豆狀核變性診療王曉平2019觀點（精）

肝豆狀核變性的流行病學
1.肝豆狀核變性的發(fā)病率與患病率
2.肝豆狀核變性屬于少數(shù)能夠得到良好控制的神經遺傳病
3.越來越多的無癥狀患者早期得以診斷
肝豆狀核變性的發(fā)病機制
4.機體銅穩(wěn)態(tài)的調節(jié)
5.機體銅穩(wěn)態(tài)失衡將導致一系列疾病
6.肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)的分子機制
7.不同組織器官損傷的病理生理機制
肝豆狀核變性的動物模型研究
8.LEC大鼠模型
9.TX小鼠與TX-J小鼠模型
10.ATP7B基因敲除鼠模型
11.其他動物模型
肝豆狀核變性的肝損傷臨床表現(xiàn)
12.肝豆狀核變性出現(xiàn)肝臟癥狀的發(fā)病年齡
13.肝豆狀核變性的肝臟臨床表現(xiàn)
14.肝豆狀核變性的肝臟表現(xiàn)的病程變化
15.肝豆狀核變性的嚴重肝臟表現(xiàn)
16.與肝豆狀核變性相伴隨的肝臟疾病
17.肝豆狀核變性與肝細胞腫瘤
18.肝豆狀核變性患者肝損傷的評價
19.肝豆狀核變性的實驗室及影像學檢查
20.肝豆狀核變性的肝損傷的預后
肝豆狀核變性的神經系統(tǒng)臨床表現(xiàn)
21.運動障礙的臨床表現(xiàn)
22.癲癇
23.精神癥狀
24.眼科癥狀
25.其他神經系統(tǒng)癥狀
26.評估肝豆狀核變性神經功能缺損的臨床量表
27.肝豆狀核變性的神經影像學表現(xiàn)
28.磁共振定量磁化率成像在肝豆狀核變性中的應用
肝豆狀核變性的診斷
29.肝豆狀核變性的診斷標準
30.肝豆狀核變性的發(fā)病年齡
31.肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)
32.肝豆狀核變性的銅代謝檢查
33.肝豆狀核變性的角膜K-F環(huán)檢查
34.肝豆核變性的影像學診斷
35.肝豆狀核變性的基因診斷
肝豆狀核變性的治療進展
36.肝豆狀核變性的藥物治療原則
37.肝豆狀核變性的驅銅藥物治療
38.肝豆狀核變性的肝移植治療
39.肝豆狀核變性的基因治療和肝細胞治療
40.肝豆狀核變性的其他治療
出版者后記