胃腸間質(zhì)瘤診治實(shí)用手冊

第一章 胃腸間質(zhì)瘤的病理診斷 /1
第一節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的標(biāo)本處理和取材 /1
1. GIST 標(biāo)本包括哪些類型？ /2
2. 各類GIST 標(biāo)本在送往病理科前需做什么處理？ / 3
3. 病理科接收到GIST 標(biāo)本后如何處理？ / 4
4. 取完材后的標(biāo)本如何處理？ /4
第二節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的基本病理診斷 /5
1. GIST 的基本病理形態(tài)在鏡下是什么樣的表現(xiàn)？ / 6
2. GIST 的特殊病理形態(tài)有哪些？ / 15
3. 什么是去分化GIST？ /18
第三節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤靶向治療后的病理改變 /19
1. GIST 經(jīng)靶向治療后會(huì)發(fā)生哪些改變？ / 19
2.　 目前對(duì)靶向治療有無評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)以助于判斷療效/ 預(yù)后？ / 23
3.　 靶向治療后GIST 會(huì)發(fā)生其他病理形態(tài)改變嗎？ /23
第四節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的免疫組織化學(xué)/25
1. GIST 應(yīng)該做哪些免疫組織化學(xué)檢查？ / 25
2. 如何判斷免疫組織化學(xué)標(biāo)記結(jié)果？/ 28
第五節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的分子檢測 /33
1. 哪些GIST 患者需要做分子檢測？ / 33
2. 分子檢測包括哪些內(nèi)容？ / 34
3. 分子檢測方法包括哪些？ / 35
4. 分子檢測可采用哪些標(biāo)本類型？ / 35
5. GIST 常見的KIT/PDGFRA 基因突變有哪些？ / 36
6. 繼發(fā)性突變多為什么基因突變？ / 37
7.　 KIT/PDGFRA 基因突變與分子靶向治療療效有無相關(guān)性？ / 41
8.　 除經(jīng)典型和野生型外，GIST 的其他遺傳學(xué)異常還包括哪些？ / 42
第六節(jié) 野生型胃腸間質(zhì)瘤的分類 /42
1. 野生型GIST 包括哪些類型？ / 43
2. 各型野生型GIST 有何臨床病理學(xué)特點(diǎn)？ / 43
第七節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的病理診斷思路/50
1. 可以根據(jù)CD117 陽性直接作出GIST 的診斷嗎？ / 50
2. 除GIST 外，還有其他CD117 陽性的腫瘤嗎？ / 50
3. 有無CD117 陰性、DOG1 陽性的GIST？ / 51
4. 有無CD117 陽性、DOG1 陰性的GIST？ / 51
5. 有無CD117 和DOG1 均為陰性的GIST？ / 51
第八節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的鑒別診斷 /53
容易被誤診為GIST 的胃腸間葉性腫瘤包括哪些？/ 53
第九節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的危險(xiǎn)度評(píng)估 /55
1. GIST 的危險(xiǎn)度評(píng)估主要參考哪些參數(shù)？ /56
2. 哪些標(biāo)本類型不適合做危險(xiǎn)度評(píng)估？ / 56
3.　 GIST 危險(xiǎn)度評(píng)估系統(tǒng)有哪些？目前我國采用哪一種評(píng)估系統(tǒng)？ / 57
4.　 病理醫(yī)生如何根據(jù)自己使用的顯微鏡換算5mm2？ /61
5. 如何判斷腫瘤破裂情況？ / 64
6. GIST 有TNM 分期嗎？ / 64
7.　 其他類型的惡性腫瘤在評(píng)估臨床分期時(shí)常采用TNM 分期，為什么GIST 較少采用？ / 67
第十節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的規(guī)范化病理報(bào)告 /68
推薦的GIST 結(jié)構(gòu)化報(bào)告是什么形式？ / 68
第二章 胃腸間質(zhì)瘤的內(nèi)鏡及影像診斷 /78
第一節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的內(nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡 /78
1. GIST 消化內(nèi)鏡及超聲內(nèi)鏡影像表現(xiàn)的差異性？/ 79
2. EUS 的臨床應(yīng)用及優(yōu)缺點(diǎn)？ / 81
第二節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的CT 及MRI 掃描 /82
1. GIST 影像檢查前是否需要低張前處置？ /85
2.　 胃GIST 影像檢查前是否需要口服對(duì)比劑充盈胃腔？ / 85
3. GIST 影像檢查可否只做平掃？ / 86
4. GIST 的MRI 檢查應(yīng)包括哪些序列？ / 86
第三節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的其他檢查手段/87
1.　 GIST 在PET/CT 上的具體影像表現(xiàn)是什么？
PET/CT 中的兩種顯像模式如何發(fā)揮互補(bǔ)作用？/ 91
2.　 PET/CT 對(duì)GIST 轉(zhuǎn)移灶的檢測能力較傳統(tǒng)影像檢查是否更有優(yōu)勢？ / 96
3.　 PET/CT 在GIST 危險(xiǎn)度分級(jí)方面的應(yīng)用價(jià)值如何？ / 97
4.　 PET/CT 在GIST 甲磺酸伊馬替尼治療療效評(píng)估方面的應(yīng)用價(jià)值如何？ /98
5.　 PET/CT 在輔助 GIST 藥物治療方案的調(diào)整方面發(fā)揮的作用是什么？ / 100
6.　 目前有哪些PET/CT 檢查相關(guān)參數(shù)在GIST 預(yù)后預(yù)測中有潛在應(yīng)用價(jià)值？ /101
第四節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的檢出定位/102
1. 臨床上如何選擇檢查？ / 105
2.　 首選MRI 行直腸GIST 影像檢查的原因是什么？ / 105
第五節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的診斷和鑒別診斷/106
1.　 GIST 和平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管球瘤等黏膜下腫瘤如何進(jìn)行鑒別？ / 114
2.　 GIST 和胃淋巴瘤、胃癌等惡性腫瘤如何進(jìn)行鑒別？ / 116
第六節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的術(shù)前評(píng)估/117
1.　 為何不推薦腹部增強(qiáng)MRI 和PET/CT 作為GIST 術(shù)前常規(guī)檢查方法？ / 120
2.　 腹部增強(qiáng)CT 與EUS 在診斷和評(píng)估GIST危險(xiǎn)度方面的準(zhǔn)確性如何？ / 121
3.　 影像組學(xué)在GIST 的術(shù)前診斷方面有何價(jià)值？ /121
第七節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的靶向治療療效評(píng)估 /123
1.　 GIST 靶向治療后內(nèi)部壞死、強(qiáng)化減低是否一定代表治療有效？ / 131
2.　 GIST 靶向治療后瘤內(nèi)結(jié)節(jié)進(jìn)展模式是如何定義的，如何應(yīng)用？ / 131
3.　 功能影像能否應(yīng)用于GIST 靶向治療的療效評(píng)價(jià)？ / 131
第三章 胃腸間質(zhì)瘤的內(nèi)科治療 /137
第一節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的輔助治療/137
1.　 輔助治療最終時(shí)限應(yīng)該為多久？ /138
2.　 KIT 基因第9 號(hào)外顯子突變與野生型GIST術(shù)后是否推薦輔助治療？ /139
第二節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的新輔助治療 /140
1. GIST 新輔助治療如何進(jìn)行藥物選擇？ / 141
2. GIST 新輔助治療的最佳持續(xù)時(shí)間是多久？ /142
3.　 GIST 新輔助治療后未達(dá)到轉(zhuǎn)化需求如何處理？ / 143
第三節(jié)　 復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性胃腸間質(zhì)瘤的藥物治療 /144
1.　 野生型GIST 一線治療是否選擇甲磺酸伊馬替尼？ / 146
2.　 舒尼替尼與甲磺酸伊馬替尼增加劑量應(yīng)如何選擇？ / 148
3.　 新上市藥物使用期間需要注意哪些事情？ / 149
第四節(jié)　 胃腸間質(zhì)瘤藥物治療不良反應(yīng)及管理 /150
1.　 血藥濃度監(jiān)測可否協(xié)助藥物不良反應(yīng)評(píng)估與處理？ / 151
2.　 如何把握藥物不良反應(yīng)與治療療效之間的平衡？ / 152
第四章 胃腸間質(zhì)瘤的外科治療 /157
第一節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的活檢 /157
1. 哪些GIST 適合活檢？ /157
2. 活檢方式如何選擇？ / 158
第二節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的外科治療/159
腫瘤破裂后該如何處理？ / 160
第三節(jié) 小胃腸間質(zhì)瘤的治療 /161
1.　 為什么部分小GIST 可以考慮密切隨訪觀察？/ 166
2.　 隨訪的檢查方法如何選擇，隨訪頻率如何確定？ / 167
3.　 哪些小GIST 適合內(nèi)鏡下切除？ / 168
4.　 小GIST 內(nèi)鏡切除技術(shù)如何選擇？ /169
第四節(jié)　 原發(fā)可切除的胃腸間質(zhì)瘤的外科治療 /170
一、 食管胃腸間質(zhì)瘤的外科治療 /170
1. 食管GIST 可以經(jīng)內(nèi)鏡下處理嗎？ /172
2. 食管GIST 的外科治療有哪些方式？ / 179
二、 胃胃腸間質(zhì)瘤的外科治療/181
1. 胃GIST 常用的手術(shù)方式有哪些，如何選擇？ /187
2.　 如何識(shí)別SDH 缺陷型GIST，是否這類型GIST都要行淋巴結(jié)清掃？ / 189
三、 十二指腸胃腸間質(zhì)瘤的外科治療/190
1.　 為什么原發(fā)性十二指腸GIST 首選局部切除而不是胰十二指腸切除？ / 191
2. 哪些十二指腸GIST 可以進(jìn)行局部切除？ /192
3.　 不同原發(fā)部位的十二指腸GIST 局部切除的手術(shù)方式該如何選擇？ / 193
4.　 哪些原發(fā)性十二指腸GIST 可以考慮進(jìn)行微創(chuàng)治療？ / 197
四、 小腸胃腸間質(zhì)瘤的外科治療 /198
1. 腹腔鏡技術(shù)可以用于小腸GIST 的治療嗎？ / 199
2.　 治療發(fā)生于近端空腸的GIST 有哪些術(shù)中注意要點(diǎn)？ / 200
3.　 小腸GIST 引起的消化道出血是否意味著腫瘤破裂？ /200
五、 結(jié)直腸胃腸間質(zhì)瘤的外科治療 /201
1. 結(jié)直腸GIST 的診治是否存在差異？ / 204
2. 開放手術(shù)和腔鏡手術(shù)存在哪些區(qū)別? /206
六、 胃腸外胃腸間質(zhì)瘤的外科治療 /208
1. 臨床工作中如何確診EGIST？ / 212
2.　 如何提高EGIST 影像學(xué)檢出率，EGIST 影像學(xué)有哪些特點(diǎn)？ / 213
3. EGIST 病理學(xué)診斷有哪些特點(diǎn)？ /213
第五節(jié)　 復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性胃腸間質(zhì)瘤的外科治療 /214
1.　 復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移性GIST 在TKI 治療期間隨訪的頻率
如何確定，評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)是什么？ /215
2. 哪些轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)性GIST 適合外科治療？ / 215
3. 外科治療的方法有什么？ /216
4. 外科治療的原則是什么？ /216
第六節(jié)　 胃腸間質(zhì)瘤相關(guān)急腹癥的外科治療 /217
1. 腫瘤所致消化道梗阻應(yīng)如何處理？/ 220
2. 大出血應(yīng)如何處理？ / 225
3. 破裂、穿孔應(yīng)如何處理？ / 227
4.　 胃腸間質(zhì)瘤常見部位的穿孔應(yīng)如何選擇手術(shù)治療方式？ /233
第五章 胃腸間質(zhì)瘤的全程管理 /240
第一節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的術(shù)前準(zhǔn)備/240
1.　 GIST 新輔助治療適合哪些人群？一般治療多長時(shí)間？ /243
2. GIST 患者術(shù)前管理包括哪些內(nèi)容？ /244
第二節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的術(shù)中管理/246
1.　 與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)在GIST 外科
治療中有何優(yōu)勢？ /250
2. GIST 手術(shù)消化道重建應(yīng)注意哪些問題？ / 251
第三節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤的術(shù)后管理/253
1. GIST 患者術(shù)后發(fā)生胃癱的原因及處理措施？ /256
2.　 GIST 患者術(shù)后何時(shí)開始服藥？有何服藥注意事項(xiàng)？ / 257
第四節(jié)　 胃腸間質(zhì)瘤的專病門診及患者教育 /258
如何規(guī)范化開展GIST 專病門診？ / 259
第五節(jié) 胃腸間質(zhì)瘤患者隨訪 /261
對(duì)行規(guī)范化手術(shù)的GIST 患者應(yīng)如何隨訪？ / 263
第六章 胃腸間質(zhì)瘤的多學(xué)科診療模式/270
第一節(jié)　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的意義和組建 /273
1. 什么是GIST-MDT？ /275
2. 組建GIST-MDT 的意義是什么？ /275
3. 如何組建GIST-MDT？ / 276
4. GIST-MDT 的任務(wù)是什么？ /277
第二節(jié)　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)各學(xué)科的任務(wù) /277
一、　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中病理科的任
務(wù)——胃腸間質(zhì)瘤的病理診斷和分子檢測 /277
1. GIST 活檢病理診斷的任務(wù)是什么？ /279
2. GIST 內(nèi)鏡切除標(biāo)本病理診斷的任務(wù)是什么？ /282
3. GIST 根治標(biāo)本病理診斷的任務(wù)是什么？ / 283
4.　 GIST 新輔助或轉(zhuǎn)化治療病理診斷的任務(wù)是什么？ / 284
5. GIST 分子檢測的任務(wù)是什么？ / 287
二、　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中外科的任務(wù)——胃腸間質(zhì)瘤的外科治療 /289
1. GIST 手術(shù)治療的基本原則是什么？ /289
2.　 原發(fā)可切除GIST 的外科手術(shù)治療原則是什么？/291
3.　 原發(fā)局部進(jìn)展性GIST 是否可考慮手術(shù)治療？ / 292
4.　 對(duì)于原發(fā)不可切除或復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移性GIST 如何開展手術(shù)治療？ / 295
三、　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中肝外科的任務(wù)——胃腸間質(zhì)瘤肝轉(zhuǎn)移的管理/296
1. 對(duì)GIST 肝轉(zhuǎn)移如何進(jìn)行診斷？ / 297
2.　 手術(shù)聯(lián)合TKI 治療對(duì)GIST 肝轉(zhuǎn)移的重要性在哪里？ / 298
3. GIST 肝轉(zhuǎn)移的手術(shù)適應(yīng)證是什么？ /299
4.　 GIST 肝轉(zhuǎn)移的手術(shù)時(shí)機(jī)和如何進(jìn)行治療方案的選擇？ / 300
四、　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中內(nèi)鏡中心的任務(wù)——胃腸間質(zhì)瘤的內(nèi)鏡治療/303
1. 什么是內(nèi)鏡圈套切除術(shù)？ /304
2. 什么是內(nèi)鏡黏膜下挖除術(shù)？ / 304
3. 什么是內(nèi)鏡全層切除術(shù)？ /306
4. 什么是經(jīng)黏膜下隧道內(nèi)鏡腫瘤切除術(shù)？ / 307
五、　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中介入放射科的任務(wù)——胃腸間質(zhì)瘤的介入診斷與治療 /309
1. 什么是GIST 熱消融？ /310
2. 什么是GIST 肝動(dòng)脈栓塞和化療栓塞？ / 311
3. 介入放射學(xué)在GIST 診斷中的作用是什么？ / 313
六、　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中核醫(yī)學(xué)科的任務(wù)——18F-FDG PET/CT 在胃腸間質(zhì)瘤診療中的臨床應(yīng)用/313
1.　 18F-FDG PET/CT 在GIST 診斷方面有什么特征？ / 314
2.　 18F-FDG PET/CT 在GIST 分期與再分期中的意義是什么？ / 314
3.　 18F-FDG PET/CT 對(duì)預(yù)測GIST 惡性潛能的作用是什么？ / 315
4. 18F-FDG PET/CT 是否可以用于療效評(píng)價(jià)？ / 316
5. 18F-FDG PET/CT 是否可以用于預(yù)后評(píng)估？ / 317
6.　 18F-FDG PET/CT 在臨床應(yīng)用中面臨哪些挑戰(zhàn)？ / 318
七、　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中腫瘤內(nèi)科的任務(wù)——胃腸間質(zhì)瘤的靶向藥物治療/319
1. 如何指導(dǎo)患者選擇藥物？ /319
2.　 患者治療后的藥物毒副作用的管理原則是什么？ / 321
八、　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)中影像科的任務(wù)——胃腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)和治療后反應(yīng)的評(píng)估 /324
1.　 如何對(duì)GIST 進(jìn)行術(shù)前檢出定位、診斷和鑒別診斷及術(shù)前評(píng)估？ /324
2. GIST 手術(shù)切除患者如何定期隨訪檢測？ / 325
3.　 復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移或不可切除GIST 的靶向藥物治療療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)是什么？ / 326
第三節(jié)　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的管理和實(shí)施 /327
1. 如何管理GIST-MDT？ / 328
2. GIST-MDT 各成員的作用分別是什么？ / 329
3. GIST 患者的管理原則是什么？ / 330
4. 如何積極進(jìn)行GIST-MDT 協(xié)作與臨床試驗(yàn)？ / 331
5. GIST-MDT 如何開展臨床實(shí)踐？ / 332
第四節(jié)　 胃腸間質(zhì)瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)經(jīng)典案例展示 /332
1. 病例1 / 332
2. 病例2 / 339