顱咽管瘤2024觀點

　　疾病的自然屬性與人的社會屬性決定了顱咽管瘤治療的 復雜性。在以往看的一些書中，作者對某一疾病發(fā)表個人觀 點時，我心中是有微瀾的。我想除非是對疾病的根本原因有 所揭示，或是開拓了療效更為明顯的治療技術 / 方法，否則 是不應該有個人觀點的，而應基于循證醫(yī)學的視角，闡述疾 病的當代治療方法。 在以往對顱咽管瘤的認識里，顱咽管瘤是一種因解剖因 素而不能治愈的良性腫瘤，故手術、放射治療、囊液抽吸、 囊內放化療等治療手段，在大多數國家和地區(qū)均為該病的一 線治療方法。由于治療方法混亂、療效不盡如人意，顱咽管 瘤成為人體良性腫瘤中的極端病種，這種情況在中國也不例 外。近年來，顱咽管瘤的外科治療策略和路徑愈發(fā)繁雜，理 論療效與實際療效相差甚遠，令人生憂。收到編輯的邀請信 之后我思緒良多，考慮再三我最終放下在書中不便表達個人 觀點的看法，應承寫稿。做出這個決定有以下幾個原因：一 是我所在的南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院神經外科，經過 20 余年 的集體努力，在顱咽管瘤的細胞分子水平、胚胎學、解剖 08 顱咽管瘤 2024 觀點 學、外科治療及內分泌功能維護等方面，進行了系統(tǒng)的研究 與觀察，對顱咽管瘤發(fā)生、發(fā)展的根本原因有了更明確、更 深入的認識，在關鍵的外科治療原則與技術方面也取得了顛 覆性的進展，并在臨床實踐中得到了療效的驗證，在被 SCI 收錄的期刊中發(fā)表論文 30 余篇，受到了國際同行的認可。 二是在應邀出版此書的同時，Springer 出版社出版的 Atlas ofcraniopharyngioma：pathology、classification and surgery， 全面地展示了我們在顱咽管瘤診治及基礎研究中的特殊觀 點。三是我們的原創(chuàng)性觀點引起了國際同行的極大興趣。 顱咽管瘤在臨床中并不少見，其治療的困難與復雜程度 也引起許多著名神經外科專家的關注與探究。我與同事們專 注在此領域 20 余年，對顱咽管瘤這樣一個發(fā)病率高且嚴重 影響內分泌功能的良性疾病，在診斷、治療、內分泌功能維 護與重建及隨訪等方面，均花費了大量的人力與物力，前后 參與此領域臨床與科研的同事超過 30 名。本書中的觀點是 基于胚胎、組織學及臨床特點提出的，因此，此書雖以我個 人名義出版，但實際上是我們整個團隊的觀點，應當在此與 同行分享。 本書關于顱咽管瘤的主要觀點如下：①顱咽管瘤來自 Rathke’s 囊的殘存細胞突變或鱗狀上皮化生，故腫瘤是起源 于神經組織軟膜以外的。②已有的分型方法容易引起對腫瘤 起源的認識錯誤，如“三腦室內型顱咽管瘤”的錯誤觀點等。 ③顱咽管瘤的分型必須符合胚胎學的觀點，這樣有利于判定 腫瘤的起源，解釋腫瘤的不同生長方式，且有利于診治和評 價疾病治療難度及預后。綜合上述情況只有 Q、S、T 分型 完全符合外科疾病分型的要求，這是目前逐漸被國際接受， 并有廣泛應用前景的顱咽管瘤外科分型。④以全切除為目的 的外科治療，應為顱咽管瘤治療的第一原則。即使復發(fā)，患 者也應積極追求全切除，只有這樣患者才有可能達到治愈并 長期無瘤生存的目標。放化療雖可延緩復發(fā)，但同時會導致 內分泌功能進一步損傷并增加再次手術的困難，因此在顱咽 管瘤的治療中要十分謹慎，盡量避免這種治療手段。⑤顱咽 管瘤外科根治困難，圍手術期病情變化快及長期內分泌功能 維護及垂體功能重建等需要較高的醫(yī)療技術水平，這決定了 顱咽管瘤患者應該在大型的、有豐富經驗的神經外科中心進 行治療。⑥外科治療方法中除了積極的全切除，盡可能完整 地對腫瘤做整塊切除也是非常重要的。術者保持充沛的體力、 保護腫瘤的周邊結構、控制術中的風險均是選擇顱咽管瘤外 科治療方法應該遵循的原則。開顱手術有更廣泛的適應證， 并且是其他手術方法失敗時的挽救措施，是任何單位和個人 必須掌握并依靠的“母技術”。擴大經蝶手術與顱咽管瘤由 下向上生長的特點適配度較高，手術更加容易成功且患者有 更短的康復期和住院期，故該術式也是顱咽管瘤的重要外科 治療方法。選擇符合個體差異的手術入路，并且方便切換是顱咽管瘤手術能安全成功完成的最大保障。⑦由于顱咽管瘤 的手術困難、醫(yī)生學習曲線長，且患者的生活質量有待提高， 顱咽管瘤未來的研究總方向必定是以降低手術難度和維護內 分泌功能為目標。⑧對下丘腦組織結構的辨認與保護有助于 顱咽管瘤全切除后的功能重建，繼而有助于改善患者術后生 存質量。我們臨床實踐的結果表明顱咽管瘤是可以治愈的， 大部分患者術后可以有尊嚴的生活并保持良好的生存狀態(tài)。 盡管只有小部分患者保留住了完整的內分泌功能，但這已經 堅定了我們進一步提高顱咽管瘤的診治水平的信心。向必定是以降低手術難度和改善內分泌狀況為目標。⑧下丘腦 組織結構的辨認與保護能夠促進顱咽管瘤全切除后的功能重 建，改善生存質量。我們研究的結果顯示顱咽管瘤在我單位 已是可以治愈的疾病，大部分患者可以有尊嚴的生活和保持 好的生存狀態(tài)。盡管只有小部分患者可以保持完整的內分泌 功能，但為我們進一步提高顱咽管瘤的診治水平彰顯出美好 前景。

　　劉憶，南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院神經外科主任醫(yī)師，神經外科 醫(yī)學博士，碩士研究生導師。 學術任職： 中國醫(yī)師協會神經修復學專業(yè)委員會腦積水與腦功能分會委 員；廣東省醫(yī)院協會第一屆神經外科專業(yè)委員會副主任委員；廣 東省衛(wèi)生信息網絡協會神經外科信息化應用分會副會長；廣東省 精準醫(yī)學應用學會類器官與器官芯片分會常務委員；廣東省腦發(fā) 育與腦病防治學會腦積水分會常務委員等。 擅長領域： 主要從事神經內鏡顱底外科，擅長內鏡下治療以顱咽管瘤、 腦膜瘤、垂體瘤為代表的顱底腫瘤、腦積水、顱內囊性病變等； 熟悉腦血管疾病，顱腦外傷等疾病的診治；對顱咽管瘤、復發(fā)難 治性垂體瘤的靶向治療有前沿的臨床治療經驗。 科學研究方向： 以顱咽管瘤、垂體瘤為主要研究方向，具體包括顱咽管瘤發(fā) 生機制、神經炎癥致下丘腦功能障礙機制及其重建、衰老認知功 能障礙等腦科學研究、垂體瘤侵襲耐藥機制、基于腫瘤類器官模 型的鞍區(qū)腫瘤精準靶向治療等。 主持國家自然科學基金、省市各級基金 5 項，發(fā)表論文 40 余 篇，其中以第一通訊作者在被 SCI 收錄的期刊上發(fā)表論文 20 余 篇，包括在 Neuro-oncology、Journal of Neurosurgery、Pituitary、 Neuropathology and Applied Neurobiology 等國際知名期刊發(fā)表原 創(chuàng)性論文；編寫中文專著 5 部 ， 其中副主編 3 部；英文專著 2 部， 其中副主編 1 部；獲省部級科技獎勵一等獎 2 項、二等獎 2 項。